Pesquisa sobre: HISTIOCITOSE AZUL-MARINHO 
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Descritor Inglês:   Sea-Blue Histiocyte Syndrome 
Descritor Espanhol:   Síndrome del Histiocito Azul-Marino 
Descritor Português:   Síndrome do Histiócito Azul-Marinho 
Sinônimos Português:   Histiocitose Azul-Marinho  
Categoria:   C10.228.140.163.100.435.825.775
C15.604.667.400.410.800
C16.320.565.189.435.825.775
C16.320.565.398.641.803.850
C16.320.565.595.554.825.775
C18.452.132.100.435.825.775
C18.452.584.687.803.850
C18.452.648.189.435.825.775
C18.452.648.398.641.803.850
C18.452.648.595.554.825.775
Definição Português:  
Doença congênita causada por um erro inato envolvendo a APOLIPOPROTEÍNA E levando a um METABOLISMO LIPÍDICO anormal e acúmulo de GLICOESFINGOLIPÍDEOS, particularmente ESFINGOMIELINAS nos HISTIÓCITOS. Este transtorno é caracterizado por ESPLENOMEGALIA e histiócitos azul-marinho no baço e medula óssea após a coloração de May Grunwald. 
Relacionados Português:   Doenças de Niemann-Pick
 
Qualificadores Permitidos Português:  
sangue líquido céfalo-raquidiano
induzido quimicamente classificação
complicações dietoterapia
diagnóstico quimioterapia
economia etnologia
embriologia enzimologia
epidemiologia etiologia
genética história
imunologia metabolismo
microbiologia mortalidade
enfermagem patologia
prevenção & controle fisiopatologia
parasitologia psicologia
radiografia reabilitação
cintilografia radioterapia
cirurgia terapia
urina ultra-sonografia
veterinária virologia
Número do Registro:   27828 
Identificador Único:   D012618 

Ocorrência na BVS:
 

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