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HISTIOCITOSE AZUL-MARINHO
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DeCS
Descritor
Inglês
:
Sea-Blue Histiocyte Syndrome
Descritor
Espanhol
:
Síndrome del Histiocito Azul-Marino
Descritor
Português
:
Síndrome do Histiócito Azul-Marinho
Sinônimos
Português
:
Histiocitose Azul-Marinho
Categoria:
C10.228.140.163.100.435.825.775
C15.604.667.400.410.800
C16.320.565.189.435.825.775
C16.320.565.398.641.803.850
C16.320.565.595.554.825.775
C18.452.132.100.435.825.775
C18.452.584.687.803.850
C18.452.648.189.435.825.775
C18.452.648.398.641.803.850
C18.452.648.595.554.825.775
Definição
Português
:
Doença congênita causada por um erro inato envolvendo a APOLIPOPROTEÍNA E levando a um
METABOLISMO
LIPÍDICO anormal e acúmulo de
GLICOESFINGOLIPÍDEOS
, particularmente
ESFINGOMIELINAS
nos
HISTIÓCITOS
. Este transtorno é caracterizado por
ESPLENOMEGALIA
e
histiócitos
azul-marinho no
baço
e
medula óssea
após a coloração de May Grunwald.
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diagnóstico
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enzimologia
epidemiologia
etiologia
genética
história
imunologia
metabolismo
microbiologia
mortalidade
enfermagem
patologia
prevenção & controle
fisiopatologia
parasitologia
psicologia
radiografia
reabilitação
cintilografia
radioterapia
cirurgia
terapia
urina
ultra-sonografia
veterinária
virologia
Número do Registro:
27828
Identificador Único:
D012618
Ocorrência na BVS
:
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